肺动脉高压患者中的骨骼和呼吸肌原发性有哪些？

左心室压缩机病人的神经细胞和呼吸系统有哪些极度？

神经细胞高度依赖性系统性微血管壁网络和全身代谢。全身血管壁和代谢系统极度以及慢性炎症会阻碍神经细胞的正常系统。尽管传统观念上认为 左心室压缩机（PAH） 的众所周知症状（如呼吸困难、呼吸急促和革新运动不耐受）是由右心系统障碍激起的，但近来的研究成果断定，骨骼和呼吸肌肉组织组织的极度是 PAH 病理学的原因（图）。众所周知，在生理情形，神经细胞和呼吸肌将近占去BMI的 40%，胃脏系统是胃脏储备有限的 PAH 病人革新运动潜能的重要关系到。然而，许多研究成果已经证实 PAH 里的革新运动受限无疑是由于胃血流动力学毁损。神经细胞和呼吸肌极度也是重要的原因，例如1) 肌肉组织力量减低，2）从I标准型转向并能呼吸困难的II标准型细丝，3) 改变的激发-收缩耦合，4）减少肌肉组织蛋白质降解，5) 微血管壁量减低，6) 线粒体系统毁损的引发与 PAH 的致使程度无关。

左心室压缩机病人神经细胞和呼吸肌系统障碍的相似性

在 PAH 里一直观察到骨骼系统毁损，除此以外自由和非自由肌肉组织力量和耐力的减低，此外还就有了仅有排气管和呼气压力的非同着减低。有趣的是，与对充血性高血压和慢性阻塞性胃病 (COPD) 病人的研究成果相比，大多数 PAH 研究成果就有的整个肌肉组织或细丝横截面积却无法无法变化。非同示 PAH 病人的肌肉组织 O2 使用毁损，部分原因是神经细胞和呼吸肌微血管壁量非同着减低。结果断定，PAH 病人的微血管壁极小是由 microRNA-126 的下调激起的，而 microRNA-126 的异位翻修减少了 PH 灵长类动物里的微血管壁量和耐力潜能。microRNA-126 的下调与 VEGF（血管壁内皮介素）信号诱导有关，并且它似乎对 PAH 肌有特异性，因为 COPD 病人的肌有正常的 microRNA-126 溶解度。

迄今为止，关于 PAH 过敏肌病的病理生理学变化还无法确立的观点。与大多数复杂情况一样，这些机制最有可能是多因素的。神经细胞容易受到活动和耗损变化的阻碍。日常穷困活动受限和革新运动训练后肌肉组织系统的改善断定，随着身体活动的下降，这种肌病会随着疾病进展而恶化。此外，向快肌细丝的发生变化也是神经细胞非同现问题的一个关键相似性，在充血性高血压和 COPD 里也有报道。然而，在无法久坐穷困方式的纽将近胃脏协会心系统 2 级病人里，PAH 里的神经细胞极度已被发掘出和报道过，并且呼吸肌暴露于大幅增加的机械耗损。临床医生需要认识到，PAH 病人身患过敏肌病，由于肌肉组织系统丧失而导致系统下降的后果减少。研究成果断定，PAH 病人的锻炼可增加穷困低质量和系统潜能，从而特别强调了这一点。因此，临床医生应将建议病人参加胃康复计划并定期进行轻度力矩训练，以平衡 PAH 过敏肌病的不良反应将。

参考文献：

Nickel NP, Yuan K, Dorfmuller P, Provencher S, Lai YC, Bonnet S, Austin ED, Koch CD, Morris A, Perros F, Montani D, Zamanian RT, de Jesus Perez VA. Beyond the Lungs: Systemic Manifestations of Pulmonary Arterial Hypertension. Am J Respir Crit Care Med. 2020 Jan 15;201(2):148-157. doi: 10.1164/rccm.201903-0656CI. PMID: 31513751; PMCID: PMC6961748.